Mieśniówka

Powstawanie mięśni

Miotom (fragment mezodermy) -> mioblast (prekursor kom. mięśn.) --(fuzja)--> miotubule -> filamenty miozynowe i aktynowe

Komórki satelitarne

Mioblasty, któe nie uległy fuzji; kom. w stanie spoczynku, uaktywniane w razie potrzeby (regeneracja)

Wzrost masy mięśniowej

Zwiększenie ilości i masy mikrotubul

Typy komórek kurczliwych

komórki mięśniowe, pericyty, komórki mioepitelialne, miofibroblasty

Histologiczne cechy wspólne tkanki mięśniowej

pochodzenie mezodermalne, obecność elementów kurczliwych (miofibryle z miofilamentów), wydłużony kształt komórek równoległy do osi kurczliwej, obecność licznych mitochondriów w sarkoplazmie

Rodzaje struktur kurczliwych (miofibryli)

miofilamenty cienkie, miofilamenty grube

Miofilamenty cienkie - białka

Aktyna F, tropomiozyna, kompleks troponiny

Miofilament cienki - skłąd

dwa łańcuchy polipeptydowe aktyny F zwiniętych w α-helisę, zbudowanych z podjednostek aktyny G

Budowa aktyny

Linia Z + białko wiążące α-aktynina ---włókno aktynowe---białko przykrywające aktynę + prążek M; obecność miesjca wiążącego miozynę; połączone z tropomiozyną i kompleksem troponinowym

Tropomiozyna

długie, dwufibrylarne białko owinięte wokół filamentu aktynowego, stabilizuje go i usztywnia

Kompleks troponinowy

Troponina C, T i I

Troponina C

najmniejsza podjednostka kompleksu, wiąże się z jonami Ca2+ i inicjuje fazę aktywacji skurczu; tylko mięśnie poporzecznie prążkowane

Troponina T

Wiąże kompleks troponinowy z tropomiozyną

Troponina I

hamuje interakcję aktyny z miozyną

Rola kompleksu troponinowego i tropomiozyny

maskują miejsca wiążące aktynę na nici F-aktyny

Miofilament gruby - skład

miozyna II - dwa łańcuchy cieżkieoraz cztery lekkie (dwa strukturalne; dwa miejsca wiążące - dla ATP i dla aktyny oraz dwa miozyny regulatorowej) połączone z główką miozyny

Kinaza

enzym, który poprzez fosforylację łańcucha lekkiego inicjuje skurcz kom. mieśn. GŁADKIEJ

Sarkomer

układ włókien aktynowych, miozynowych i białek dodatkowych ograniczony liniami granicznymi Z, obejmujący dwie połowy prążka I i jeden prążek A

prążki A

prążki ciemne wykazujące dwójłomność (anizotropię), przedzielony prążkiem H, a ten - prążkiem M; zbudowane z filamentów aktynowych i miozynowych

prążki I

prążki jasne wykazujące znikomą anizotropowość; zbudowane z filamentów aktynowych

Kinaza kreatynowa

główny skąłdnik prążka H, enzym katalizujący tworzenie się ATP z ADP i fosfokreatyny

Białka dodatkowe dla filamentów aktynowych i miozynowych

α-aktynina, tinina (konektyna), nebulina, tropomodulina, desmina, dystrofina, miomezyna, proteina C

α-aktynina

białko przy linii Z, utrzymuje równoległe ułożenie pęczków filamentów

tinina (konektyna)

białko aparatu kurczliwego, łączy końce filamentów grubych z liniami Z

Nebulina

długie, nieelastyczne białko przyczepione do linii Z, wspomaga α-aktyninę, reguluje długość filamentów cienkich

Tropomodulina

białko przyczepione do konca filamentu aktynowego, reguluje jego długosć

Desmina

filamenty pośrednie; tworzy potrójną nić łączącą poszczególne miofibryle na poziomie prążka Z

Kostamer

wyspecjalizowane miejsca zakotwiczenia miofibryli do sarkolemmy

Dystrofina

białko wzmacniające i stabilizujące sarkolemmę podczas fazy skurczu (łączy cytoszkielet z macierzą zewnątrzkomórkową)

Związany z dystrofiną kompleks białkowy

dystrofina + kompleks dystroglikanu + kompleks sarkoglikanu

Miomezyna

białko związane z miozyną, występujące w rejonie linii M, utrzymuje filamenty miozynowe w odpowiednim połozeniu

proteina C

łączy filamenty miozynowe między sobą

Włókna

komórki tkanki mięśn. poprzecznie prążkowanej, stanowią syncytium; długość 10-100μ; duże jądra pod sarkolemmą, kilkaset-kilkaset tysięcy w jednym włóknie; miofibryle 1-2μm średnicy w pęczkach równoległych do osi komórki

Cechy komórek mięśniowych

dobrze rozwinięta SER, tworząca system kanalików przechodzących w cysterny brzeżne w rejonie kanalików T; rezerwuar kalsekwestryny i jonów Ca2+; liczme mitochondria (sarkosomy)

Kalsekwestryna

białko wiążące jony Ca2+ w cysternach brzeżnych SER w kom. mięśn.

Kanalik T

wpuklenie sarkolemmy, przebiegające na granicy prązka A i I

triada mięśniowa

układ dwóch cystern brzeżnych i przebiegającego między nimi kanaliku T

Komórki satelitarne

małe, otoczone własną błoną komórki o małym stopniu zróżnicowania na powierzchni włókna; mogą przekształcić się w razie potrzeby we włokno tkanki mięśniowej

Rodzaje tkanki łącznej otaczającej włókna

namięsna, omięsna, śródmięsna

Namięsna

tkanka łączna otaczająca cały mięsień

Omięsna

tkanka łączna otaczająca poszczególne pęczki mięśniowe

Śródmięsna

rusztowanie łącznotkankowe zbudowane z kolagenu III otaczająca pojedyncze włókna mięśniowe

tradycyjny podział włókien mięśniowych

Białe, czerwone, pośrednie

Włókna białe

wieksza średnica, większa zawartość miofibryli, mniej mitochondriów, mioglobiny i sarkoplazmy; silny skurcz, znaczna precyzja, łatwo się męczą

Włókna czerwone (+występowanie)

mniejsza średnica, wyższa zawartość mioglobiny, mitochondriów, siateczki sarkoplazmatycznej; wolniejszy skurcz, odporne na znużenie; występują w mm. gałki ocznej, oddechowych i grzbietu

Włókna pośrednie

łączą cechy włókien białych i czerwonych

Podział włókien ze względu na szybkość skurcu i profil metaboliczny

Typ I, Typ IIa, Typ IIb

Typ I

wolna glikoliza tlenowa (białe)

Typ IIa

szybka glikoliza tlenowa (dużo glikogenu, zdolność do glikolizy beztlenowej)

Typ IIb

wysoka aktywność glikolizy beztlenowej, niska glikoliza tlenowa; szybko się męczą w wyniku produkcji dużej ilości kwasu mlekowego

ATP-aza miozynowa

enzym szczególnie aktywny we włóknach mięśniowych typu IIb

Płytka ruchowa

miejsce przylegania otoczki Schwanna włókna nerowego do wpuklonej sarkolemmy otaczającej buławkę zakończenia nerwowego

Skurcz (etapy)

Acetyloholina -> otwarcie kanałów sodowych -> depolaryzacja sarkolemmy -> kanały wapniowe typu L --(zmiany konformacyjne)--> aktywacja receptorów ryanodynowych w cysternach brzeżnych -> uwolnienie Ca2+ -> Ca2+ łączą się z troponiną C -> skurcz mięśnia

ATPaza zależna od jonów wapniowych

enzym warunkujący powrót jonów wapniowych do siateczki sarkoplazmatycznej

Acetylocholinesteraza

enzym rozkładający acetylocholinę na cholinę i kwas octowy, przerywający stymlację cholinergiczną

Jednostka motoryczna

do kilkuset włókien mięśniowych onerwianych przez jeden neuron

Mieśnie podlegające kontroli AUN

mięśnie ucha środkowego, niektóre oddechowe, mięsien opuszkowo jamisty i kulszowo-jamisty, mięsień dźwigacz jądra, część mięśniówki przełyku

Połączenie mięśniowo-ścięgniste

budowa związana z obecnością licznych wypustek zwielokrotniających powierzchnię styku włókna z tkanką łączną ścięgnistą; równomierne rozłożenie sił skurczu na pow. połączenia mięśn-ścięg

Wrzeciono mięśniowe

Struktura sensoryczna odbierająca inf. o sile skurczu i napięciu mięśnia; dwa typu kom. mięśn. (dług do 10mm) wrzecionowatych 2-14 szt., zakończenia nerwowe (czuciowe i ruchowe typu gamma) i torebka lącznotkankowa;

Kardiomiocyty

komórki budujące mięsień sercowy

Budowa kardiomiocytu

1-2 jądra w centrum komórki, długość do 200μm, średnica ok 30μm; zmienna średnica przekroju poprzecznego

Budowa aparatu kurczliwego kardiomiocytu

miofilamenty zorganizowane w sarkomery, ułożenie mniej regularnie niż w m.pp.; sarkomer zajmuje ok. połowy objętości komórki, leżą w płąszczyźnie poprzecznej do osi komórki

Ukłąd filamentów pośrednich w kardiomiocytach

Zapewnia poprzeczne ułożenie sarkomeru względem osi komórki

Kardiomiocyty przedsionków

Przedsionki - kom. krótsze i węższe, słabiej rozwinięta siateczka sarkoplazmatyczna, dobrze rozwinięty aparat Golgiego

Diada

układ kanalików T i cystern brzeżnych sarkolemy; na jeden sarkomer przypada jeden kanalik T

Komórki mioendokrynowe

kom. mięśn. przedsionkowe posiadające ziarnistości przedsionkowe o śred. o, 3-0,4μm z peptydem natriuretycznym

Wstawka

wysoko wyspecjalizowane połączenia międzykomórkowe łączące pojedyncze, o różnej długości kom. mięśn. o schodkowym, nieregularnym przebiegu

Rodzaje połączeń komórkowych we wstawkach

szczelinowe (neksus; umożliwiają przepływ jonów), ścisłe (obwódki zwierające), desmosomy - 2 i 3 spajają mechanicznie włókna serca

Inne komórki w sercu

włókna nerwowe bezmielinowe z AUN; gęste unaczynienie, kom. mięśniowe endokrynne

Układ bodźcowo-przewodzący

włókna kurczliwe, dobzre rozwinięta sarkoplazma i stareczka sarkoplazmatyczna, wstawki (komórki Purkinjego)

Typ I kom. Purkinjego

3-5x większa średnica od kom. mięśn. sercowej, duże pęcherzykowate jądra w grupach w całej komórce

Typ II kom. Purkinjego

średnica 2x większa od kom. mieśn. serca, pojedyncze jądro, włokienka mięśniowe na obwodzie i w centralnej części włókna

Przewodzenie

Bodźce przechodzą od komórki do komórki dzięki połączeniom szczelinowym

Występowanie tkanki mięśniowej gładkiej

ścianie przewodu pokarmowego, drogach oddechowych, układzie moczowym, w ścianach przewodów wyprowadzających dużych gruczołów, w torebkach niektórych narządów, w skórze i w oku

Unerwienie tkanki mięśniowej gładkiej

włókna AUN

Miocyty

wrzecionowaty kształt, centralnie położone owalne jądro, długość 20-200μm, czasem do 500μm (ściana macicy w przebiegu ciąży), średnica do 10μm;

Jamki - opis

bańkowate wgłębienia w sarkolemmie m. gładkich; odpowiedniki kanalikó T komórek mięśni poprzecznie prążkowanych; połączone ze sobą neksusami

Rola jamek

udział w przenoszeniu sygnału skurczowego z powierzchni komórki w głąb cytoplazmy

Aparat kurczliwy mięśni gładkich

filamenty aktynowe i miozynowem cytoszkielet z filamentów pośrednich i vimentyny

vimentyna

białko występujące w cytoszkielecie mięśniówki gładkiej naczyń krwionośnych

Taśmy gęste/ciałka gęste

bezpostaciowe, elektronogęste struktury umieszczone w sarkoplazmie, do których mocują się filamenty cienkie; złożone z m.in. z α-aktyniny

Skład filamentów cienkich

aktyna, tropomiozyna, kaldesmon, kalponina

Kaldesmon, kalponina

białka blokujące miejsca aktynowe wiążące miozynę, zależne od jonów Ca2+ oraz kontrolowane fosforylacją główki miozyny

Skąłd filamentów grubych

miozyna II - o innej orientacji przestrzennej niż w m. pp

Kalmodulina

17kDa białko wiążące jony Ca2+ analogicznie do troponiny C w m.pp.; reguluje stężenie Ca2+ w komórce

Białka związane z aparatem kurczliwym m. gładkich

kinaza łańcucha lekkiego miozyny, α-aktynina, kalmodulina

Komórki rozrusznikowe/śródmiąszowe (Cajala)

komórki pomiędzy warstwami mięś ni gładkich o kształcie owalnym lub gwiaździstym, pełnią funkcję rozruszników wytwarzających automatycznie impulsy powodujące skurcz

Miofibroblasty - cechy

kształt wrzecionowaty, zdolne do produkkcji kolagenu, właściwości kurczliwe (jak u mięśni gładkich) cji kolagenu

Miofibroblasty - występowanie

ściany pęcherzykó płucnych, otoczenie krypt jelitowych; ułożone pojedynczo, nieaktywne do momentu uszkodzenia

Funkcja miofibroblastów

Wypełnianie ubytku tkanki poprzez produkcję kolagenu (zespolenie brzegów rany, wytworzenie blizny)

Barwienie immunohistochemiczne

Pozwala na wykrycie aktyny i desminy w miofobroblastach, co odróżnia je od fibroblastów

Komórki mioepitelialne - cechy

zdolnośc kurczenia się, ułożenie charakterystyczne dla nabłonków; wrzecionowaty kształt

Komórki mioepitelialne - występowanie

przewody wyprowadzające gruczołów: ślinowy, potowy, łzowy, trzustka

Komórki mięśniowe poprzecznie prążkowane z pochewkami

posiadają pochewki 0 rury mięśniowe otaczające włókno, zbudowane z sarkoplazmy i miofibryli leżących okrężnie dookoła włókna, pod sarkolemmą każdego z włókien mięśniowych

Występowanie kom. m. pp z pochewkami

mięśnie oczne oraz ucha środkowego