Heksokinaza Km i powinowactwo začať sa učiť
|
|
wysokie powinowactwo (małe Km) w stosunku do substratu, hamowana przez produkt
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
glukoza +ATP - glukozo-6-fosforan z ADP
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
hepatocyty i komórki B wysp Langerhansa
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
Wysokie Km (małe powinowactwo), brak hamowania przez produkt
|
|
|
Izomeraza fosfoheksozowa reakcja začať sa učiť
|
|
glukozo-6-fosforan i Mg2+ - fruktozo-6-fosforan
|
|
|
Fosfofruktokinaza-1 hamowana prez začať sa učiť
|
|
|
|
|
Fosfofruktokinaza-2 produkt začať sa učiť
|
|
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
fruktozo-1,6-bisfosforan - fosfodihydroksyaceton i gliceraldehydo- 3-fosforan
|
|
|
Izomeraza fosfotriozowa reakcja začať sa učiť
|
|
fosfodihydroksyaceton - gliceraldehydo- 3-fosforan
|
|
|
Dehydrogenaza gliceraldehydo-3-fosforanowa reakcja začať sa učiť
|
|
gliceraldehydo- 3-fosforan + fosforan nieorganiczny - 1,3-bisfosfoglicerynian
|
|
|
Dehydrogenaza gliceraldehydo-3-fosforanowa co zachodzi i typ reakcji začať sa učiť
|
|
fosforylacja oksydacyjna, Nad+ w Nadh + H+
|
|
|
Kinaza fosfoglicerynianowa začať sa učiť
|
|
1,3-bisfosfoglicerynian + ADP (fosforylacja substratowa) - 3-fosfoglicerynian + ATP
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
1Heksokinaza, 2 Fosfofruktokinaza-1 (najważniejszy), 3 Kinaza pirogronianowa
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
|
|
|
dziedziczna nietolerancja fruktozy začať sa učiť
|
|
brak aldolazy B, trzba unikać fruktozy i sacharozy
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
autosomalna recesywna, dużo galaktozy we krwi i w moczu
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
brak galaktozo-1-fosfatazo urydynotransferazy (GALT), autosomalna recesywna
|
|
|
galaktazemia klasyczna co powoduje začať sa učiť
|
|
akumulacja galaktozo-1-fostatazy
|
|
|
reduktaza aldozowa potrzebna przy začať sa učiť
|
|
Potrzebna przy nadmarze galaktozy
|
|
|
Glukoneogeneza główne substraty začať sa učiť
|
|
aminokwasy glukogenne, mleczan, glicerol oraz propionian
|
|
|
karboksylaza pirogronianowa začať sa učiť
|
|
pirogronian - szczawiooctan, enzym mitochondrialny i wymagający biotyny i ATP,
|
|
|
Karboksylaza pirogronianowa pozytywny efektor začať sa učiť
|
|
|
|
|
pierwszy enzymem regulatorowym gukoneogenezy začať sa učiť
|
|
Karboksylaza pirogronianowa
|
|
|
Glikogen mięśnie szkieletowe začať sa učiť
|
|
400g glikogenu (1-2% masy)
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
100g glikogenu (6-8% masy)
|
|
|
fosforylaza glikogenowa katalizuje začať sa učiť
|
|
usunięcie reszty glukozy z nieredukującego końca glikogenu
|
|
|
Fosfoglukomutaza katalizuje odwracalną reakcję začať sa učiť
|
|
glukozo-1-fosforan - glukozo-6-fosforan
|
|
|
Pirofosforylaza UDP-glukozy začať sa učiť
|
|
glukozo-1-fosforan + UTP - UDP-glukoza +PPi
|
|
|
Rola rozgałęzień w glikogenie začať sa učiť
|
|
biologiczną rolą rozgałęzień w glikogenie jest wzrost rozpuszczalności glikogenu oraz zwiększenie liczby końców nieredukujących
|
|
|
Synteza rozgałęzień w glikogenie začať sa učiť
|
|
wiązania te są syntetyzowane przez enzym rozgałęziający wiązania A1-A6
|
|
|
Rola glikogeniny w syntezie glikogenu začať sa učiť
|
|
rolę zarówno primera, jak i enzymu syntetyzującego początkowy łańcuch glikogenu, pełni specjalne białko glikogenina
|
|
|
Losy pirogronianu w warunkach aerobowych začať sa učiť
|
|
pirogronian może zostać przekształcony do glukozy i glikogenu na drodze glukoneogenezy lub utleniony do acetylo- CoA w celu uzyskania energi
|
|
|
Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej enzymy, koenzymy začať sa učiť
|
|
proces wymaga sekwencyjnego działania trzech różnych enzymów i pięciu różnych koenzymów lub grup prostetycznych - TPP, FAD, HS-CoA, NAD+ i liponianu
|
|
|
Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej witaminy začať sa učiť
|
|
tiamina B1 (w TPP), ryboflawina B2 (w FAD), niacyna B3 (w NAD+) oraz pantotenian B5 (w HS-CoA)
|
|
|
Regulacja kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej začať sa učiť
|
|
kompleks jest hamowany przez produkty reakcji, NADH i acetylo-CoA
|
|
|
Tkanki z aktywnym szlakiem pentozowym začať sa učiť
|
|
nadnercze, wątroba, jądra, tk. tłuszczowa, jajniki, gr. mlekowy, erytrocyty
|
|
|
Szlaki syntez wymagające NADPH začať sa učiť
|
|
synteza kwasów tłuszczowych, synteza cholesterolu, synteza neuroprzekaźników, synteza nukleotydów
|
|
|
Szlaki wymagające NADPH Detoksykacja začať sa učiť
|
|
redukcja utlenionego glutationu, monooksygenazy zawierające cytochrom P450
|
|
|
Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa začať sa učiť
|
|
katalizuje nieodwracalną reakcję odwodorowania glukozo-6-fosforanu przy węglu 1
|
|
|
pierwsza reakcja fazy oksydacyjnej szlaku pentozofosforanowego začať sa učiť
|
|
odwodorowanie glukozo-6-fosforanu, jest fizjologicznie nieodwracalna, ogranicza szybkość szlkaku
|
|
|
najważniejszym czynnikiem regulacyjnym szlak pentozowy začať sa učiť
|
|
|
|
|
faza nieoksydacyjna szlaku pentozofosforanowego jest kontrolowana przede wszystkime przez začať sa učiť
|
|
|
|
|
Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej začať sa učiť
|
|
genetycznie uwarunkowany, dziedziczy się w sposób dominujący sprzężony z chromosomem X
|
|
|
niedobór G-6-PD jest przyczyną začať sa učiť
|
|
anemii hemolitycznej indukowanej lekami
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
diwicynę - glikozyd puynowy
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
erytrocyty ulegają lizie 24 to 48 godzin po spożyciu bobu, uwalniając do krwi wolną hemoglobinę
|
|
|
anemia w przypadku niedoboru G-6-PD może być indukowana začať sa učiť
|
|
lekami o dużym potencjale oksydacyjno-redukcyjnym, np. leki przeciwmalaryczne (chlorochina), sulfonamidy, dapson, nitrofurantoina, witamina C w dużych dawkach, polopiryna, witamina K (głównie u noworodków)
|
|
|
Objawy niedoboru dehydrogenazy G-6-PD začať sa učiť
|
|
ciałka Heinza w cytoplazmie erytrocytów, u około 5% osób z niedoborem G-6-PD już w okresie noworodkowym może ujawnić się hiperbilirubinemia
|
|
|
Leczenie niedoboru dehydrogenazy G-6-P začať sa učiť
|
|
przetaczanie krwinek czerwonych, splenektomia
|
|
|
W erytrocytach GSH jest niezbędny dla začať sa učiť
|
|
utrzymania prawidłowego kształtu krwinek czerwonych i dla utrzymania hemoglobiny w formie zredukowanej – Fe2
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
(powstają ze zdenaturowanej Hb i białek zrębu erytrocytu). grupy –SH hemoglobiny są utleniane, tworząc mostki między cząsteczkami – powstają agregaty
|
|
|
Niedobór dehydrogenazy G-6-P a malaria začať sa učiť
|
|
niedobór G-6-PD chroni przed najgroźniejszą postacią malarii – zarodźcem sierpowatym,
|
|
|
najczęściej występującą postacią niedoboru G-6-PD jest začať sa učiť
|
|
niedobór charakteryzujący się 10-krotną redukcją aktywności enzymu w krwinkach czerwonych, występuje u 11% Amerykanów pochodzenia afrykańskiego
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
niedobór gklukozo-6-fosfatazy, nagromadzenie glikogenu w wątrobie i kanalikach nerkowych
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
niedobór kwaśnej maltazy, nagromadzenie glikogenu w lizosomach
|
|
|
Choroba Forbesa lub Corinch začať sa učiť
|
|
Brak enzymu usuwającego rozgałęzienia, Hipoglikemia głdowa, gromadznie rozgałęzionych polisacharydów
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
Brak enzymu rozgałęziającego, Hepatomegalia
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
brak fosforylazy glikogenowej w mięśniach, mniejsza zdolność do wysiłku, zbyt dużo glikogenu
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
Niedobór fosforylazy glikogenowej w wątrobie, hepatomegalia
|
|
|
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa I začať sa učiť
|
|
chorzy z bardzo małą aktywnością enzymu, < 10%, z objawami przewlekłej hemolizy
|
|
|
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa II začať sa učiť
|
|
ze znacznym niedoborem G-6-PD, z przejściową hemolizą
|
|
|
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa III začať sa učiť
|
|
chorzy z umiarkowanym niedoborem, 10-60% normy, z przejściową hemolizą indukowaną lekami lub zakażeniem
|
|
|
Bariera wewnętrznej błony mitochondrialnej brak transportera dla začať sa učiť
|
|
|
|
|
przed transportem do cytozolu, szczawiooctan utworzony z pirogronianu musi začať sa učiť
|
|
zostać zredukowany do jabłczanu przez mitochondrialną dehydrogenazę jabłczanową, co zużywa 1 cz. NADH
|
|
|
kompleks dehydrogenazy pirogronianowej začať sa učiť
|
|
dehydrogenaza pirogronianowa, acetylotransferaza dihydroliponoamidowa, dehydrogenaza dihydroliponoamidowa
|
|
|
enzym rozgałęziający dziala od začať sa učiť
|
|
|
|
|
enzym rozgałęziający tworzy wiązanie začať sa učiť
|
|
|
|
|
w trzustce, G-6-P syntetyzowany przez glukokinazę jest sygnałem o zwiększonej dostępności glukozy i prowadzi do wydzielenia začať sa učiť
|
|
|
|
|
Fosfofruktokinaza-1 jest hamowana przez začať sa učiť
|
|
|
|
|
Fosfofruktokinaza-1 jest aktywowana przez začať sa učiť
|
|
5′-AMP, fruktozo- 2,6-bisfosforan
|
|
|
fosfofruktokinazę 2 (PFK-2) a insulina začať sa učiť
|
|
insulina stymuluje defosforylację enzymu - PFK-2 ulega aktywacji i wzrasta stężenie F-2,6-BP, który aktywuje glikolizę
|
|
|
fosfofruktokinazę 2 (PFK-2) a glukagon i noradrenalina začať sa učiť
|
|
glukagon i noradrenalina stymulują fosforylację enzymu bifunkcyjnego - PFK-2 ulega inaktywacji, a FBPaza-2 jest aktywowana
|
|
|
fizjologicznie, stosunek GSH do GSSG w erytrocytach wynosi začať sa učiť
|
|
|
|
|
GSH w erytrocytach służy jako začať sa učiť
|
|
bufor sulfhydrolowy, który utrzymuje reszty cysteinowe Hb i innych białek erytrocytarnych w formie zredukowanej fizjologicznie,
|
|
|
aminopiryna i antypiryna wzmagają u osób z pentozurią začať sa učiť
|
|
|
|
|
barbital lub chlorobutanol powodują znaczny wzrost začať sa učiť
|
|
przekształcania glukozy w glukuronian
|
|
|
|
začať sa učiť
|
|
|
|
|
enzym usuwający rozgałęzienia začať sa učiť
|
|
|
|
|
acetylo-CoA a losy pirogronianu hamowanie začať sa učiť
|
|
dehydrogenazę pirogronianową
|
|
|
acetylo-CoA a losy pirogronianu podubdzanie začať sa učiť
|
|
karboksylazę pirogronianową
|
|
|
Aktywność dehydrogenazy pirogronianowej – E1 - etap 1 začať sa učiť
|
|
pirogronian łączy się z TPP i ulega dekarboksylacji powstaje reszta hydroksyetylowa, która wiąże się z pirofosforanem tiaminy, tworząc hydroksyetylo-TPP
|
|
|
Aktywność dehydrogenazy pirogronianowej – E1 - etap 2 začať sa učiť
|
|
hydroksyetylowa grupa przyłączona do TPP ulega utlenieniu do grupy acetylowej i jednocześnie jest przenoszona na liponoamid, produktem reakcji jest acetyloliponoamid
|
|
|
Aktywność acetylotransferazy dihydroliponoamidowej – E2 - etap 3 začať sa učiť
|
|
grupa acetylowa jest przenoszona z acetyloliponoamidu na koenzym A, tworząc acetylo-CoA
|
|
|
Aktywność dehydrogenazy dihydroliponoamidowej – E3 - etap 4 začať sa učiť
|
|
dehydrogenaza dihydroliponoamidowa (E3) regeneruje utlenioną formę liponoamidu, dwa elektrony są przenoszone na grupę prostetyczną enzymu - FAD - a następnie na koenzym NAD
|
|
|
